Abstrakt
Systémová sklerozující choroba spojená s imunoglobuliny IgG4 (SSCh) je multisystémové onemocnění charakterizované zvýšeným množstvím plazmatických buněk produkujících IgG4, které se vyskytuje převážně u mužů staršího věku. K nejčastěji postiženým orgánům a tkáním patří pankreas, žlučové cesty, slinné žlázy a retroperitoneum.
Mikroskopický nález u SCCh zahrnuje lymfoplazmacelulární zánětlivý infiltrát, fibrózu a cévní změny ve formě obliterativní flebitidy. Pomocí imunohistochemických metod je možné v zánětlivém infiltrátu prokázat zvýšené množství IgG4-pozitivních plazmatických buněk.
Vzhledem k tomu, že SSCh může v řadě orgánů klinicky a radiologicky napodobovat maligní nádor, je nutné na toto zánětlivě sklerózující onemocnění v rámci diferenciální diagnostiky nádorů pomýšlet, zejména s ohledem na skutečnost, že většina pacientů se SSCh reaguje dobře na terapii kortikosteroidy.