Abstrakt
Primární sklerozující cholangitida je onemocnění neznámé příčiny s autoimunitními rysy, které způsobuje progredující zužování žlučovodů a cholestázu a v konečném důsledku vede k jaterní cirhóze a jaternímu selhání. Komplikuje se portální hypertenzí, význačný je sklon ke vzniku cholangiogenního karcinomu, zvyšuje riziko kolorektálního karcinomu.
Základní léčbou je včasná transplantace jaterní. Autoři formou postgraduální souhrnné publikace podávají základní patofyziologické, diagnostické a terapeutické znalosti týkající se léčby těchto stavů.