Deficience některé ze složek imunitního systému přináší vyšší riziko rozvoje autoimunitního onemocnění. Zánět, vyvolaný perzistující antigenní stimulací, a porucha imunokomplexové eliminace spojená s dysregulací imunitního systému způsobuje chronické poškození tkání.
Důsledkem může být rozvoj nežádoucí autoimunitní reaktivity. U nemocných trpících imunopatologickou reaktivitou, namířenou proti žlázám s vnitřní sekrecí, je následně nepříznivě ovlivněn metabolismus.
Jeho porucha obecně oslabuje funkci imunitního systému, vede ke zvýšené náchylnosti k virovým, bakteriálním a plísňovým infekcím. U imunodeficientních jedinců bez závažných infekčních projevů mohou autoimunitní projevy předcházet stanovení diagnózy imunodeficience.
V článku jsou uvedena dvě kazuistická sdělení jako příklady onemocnění manifestující se kombinací imunodeficience a autoimunity.