Abstrakt
Nemoc spojená s IgG4 je chronická choroba představující novou diagnostickou jednotku, která má tyto hlavní charakteristiky:
1. multiorgánová lymfoplazmocelulární infiltrace je provázena velkým množstvím polyklonálních IgG4+ plazmatických buněk a fibrosklerózou;
2. strukturní poškození orgánů často vede k pseudotumoróznímu zvětšení a/nebo dalším změnám, jako jsou např. aortitida s aneuryzmatickou dilatací, sklerózující pankreatitida, retroperitoneální fibróza aj.;
3. sérová koncentrace IgG4 je obvykle významně zvýšená;
4. responzivita na glukokortikoidy je základním znakem nemoci: při vzácné glukokortikoidní rezistenci byla zaznamenána responzivita na rituximab. Nemoc spojená s IgG4 se v současnosti považuje za vzácnou. Přehled poznatků o problematice, která se k ní vztahuje, může být přínosem pro upřesnění jejich významnosti u celé řady klinických disciplín.