Kognitivní postižení a demence se vyskytuje u 19-42 % pacientů se spinocerebelární ataxií typu 2 (SCA2). Neuropsychologické testy mohou odhalit exekutivní dysfunkci, narušení zrakové a sluchové paměti, postižení jazyka a řeči, poruchy pozornosti a sníženou slovní plynulost. Časté jsou emoční změny.