Plicní arteriální hypertenze (PAH) je závažný projev systémové sklerodermie (SSc). Má velmi špatnou prognózu a je nejčastější příčinou smrti těchto nemocných.
V současnosti dochází k pokroku v léčbě. Jsou publikovány randomizované placebem kontrolované studie týkající se léčby PAH a PAH u SSc.
Výsledky jsou podpořeny výsledky z praxe. Nová léčba zahrnuje antagonisty endotelinového receptoru, inhibitory 5-fosfodiesterázy a prostanoidy.