Creutzfeld - Jakobova nemoc byla poprvé popsána v roce 1920, resp. 1921 Hansem Gerhardem Creutzfeldem a Alfonsem Maria Jakobem. Patří mezi prionová onemocnění.
Rozlišujeme formy sporadickou, familiární a iatrogenní. Nejčastější je výskyt sporadický (85 %).