Podle WHO je cor pulmonale definováno přítomností hypertrofie (a posléze i dilatace) pravé komory srdeční na podkladě plicní hypertenze v důsledku chronických onemocnění plic, plicních cév a hrudní stěny (při vyloučení změn vyvolaných onemocněními levého srdce nebo vrozenými srdečními vadami). V problematice plicní hypertenze je nutné uvědomit si, že diferenciální diagnostika je široká. V diagnostice vycházíme z anamnézy, fyzikálního vyšetření a základního laboratorního vyšetření.
Nedílnou součástí jsou zobrazovací metody a funkční testy. Základem terapeutické intervence je ovlivnění patofyziologických mechanismů.
Strategie léčby závisí na příčině plicní hypertenze a cor pulmonale. Obecně hovoříme o konvenční léčbě či o specifické léčbě plicní hypertenze (prostanoidy, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5).
Ačkoliv je prognóza stále neuspokojivá, lze ji ovlivnit správně a včas stanovenou diagnózou a také časnou terapeutickou intervencí.