Charles Explorer logo
🇨🇿

Goodův syndrom (s thymomem spojená hypogamaglobulinemie) - 2 kazuistiky

Publikace na Lékařská fakulta v Hradci Králové |
2012

Abstrakt

Ačkoli jsou nádory thymu vzácné, zaujímají významné postavení mezi nádory postihující horní přední mediastinum. Obvykle vykazují indolentní chování, mohou však prorůstat do okolních struktur, metastázují jen raritně.

Klinicky významné jsou jejich paraneoplastické projevy často se manifestující jako autoimunitní komplikace (nejčastěji myastenie či cytopenie) anebo jako kombinovaný imunodeficit. Článek popisuje 2 případy nemocných s thymomem spojené se sekundární imunodeficiencí neboli Goodovým syndromem. První případ se primárně manifestoval symptomatickým kombinovaným imunodeficitem s orálním lichem planus.

Nález thymomu byl náhodný. Imunodeficit vyžadoval dlouhodobou substituční léčbu intravenózními imunoglobuliny, a to i po úspěšném chirurgickém odstranění vlastního nádoru.

Druhý případ byl naopak diagnostikován na základě klinických projevů lokálního růstu nádoru. Druhotně zjištěný imunodeficit vyžadoval profylaktické podávání antibiotik.