Abstrakt
Myotonická dystrofie typu 2 (DM2) se typicky manifestuje v dospělosti a slabost pletencového svalstva dolních končetin, různě vyjádřená myotonie a katarakta patří k hlavním příznakům. Při elektromyografickém (EMG) vyšetření může být přítomno široké spektrum spontánní aktivity s myotonickými výboji a akční potenciály motorických jednotek vykazují myopatický vzorec.
Klinické i E MG projevy DM2 mohou být značně variabilní. Uvádíme kazuistiky dvou nemocných s D M2 s proximální svalovou slabostí, spontánní EMG aktivitou bez myotonických v ýbojů a bez charakteristických myopatických změn v EMG.