GIST představují zvláštní skupinu mezenchymálních nádorů s nejistým biologickým chováním. Přibližně 30 % nově diagnostikovaných GIST je maligních nebo s vysokým maligním potenciálem.
Stanovení klinické diagnózy, především malých a intramurálně uložených tumorů, může být obtížné. Kromě endoskopických vyšetření je dnes za nejužitečnější zobrazovací vyšetření možné považovat hybridní kombinaci PET/CT vyšetření, a, to i z pohledu sledování vývoje onemocnění.
Histologické, imunohistochemické a molekulárně genetické určení GIST je dnes rutinní záležitostí. U pacientů s primárním GIST je chirurgická léčba metodou první volby a jedinou metodou, která může vést k úplnému vyléčení.
Otázka reresekcí v případě pozitivních okrajů a provádění resekcí metastáz není dosud jednoznačně zodpovězena. Biologická léčba imatinibem mesylátem je doporučena u pacientů s nově diagnostikovaným lokálně pokročilým, inoperabilním nebo metastatickým GIST zažívacího traktu s pozitivním c-kit proteinem.
Léčba může primární tumor zmenšit natolik, že původně inoperabilní nález může být chirurgicky radikálně odstraněn. Současný výzkum je zaměřen na hledání nových preparátů, které by umožnily léčbu pokročilého onemocnění nebo léčbu profylaktickou.