Prolymfocytární leukemie byla poprvé popsána jako varianta chronické lymfatické leukemie. B-prolymfocytární a T-prolymfocytární leukemie mají podobné některé klinické projevy a morfologii, ale jejich biologie a patologie se liší, obě choroby jsou vzácné, odpovídají asi 2% chronických lymfatických leukemií, přibližně 80% je B fenotyp.
WHO klasifikace určuje specifická diagnostická kriteria. Moderní léčba zahrnuje hlavně purinová analoga a obzvláště monoklonální protilátky anti CD52 a anti CD20.
Přes všechny pokroky v léčbě však osud nemocných s prolymfocytární leukemií zůstává nedobrý a medián přežívání u valné většiny, ne-li u všech je jen několik měsíců.