Transkripční faktory Fli1 a EKLF v diferenciaci megakaryocytického a erytroidního progenitoru u 5q-syndromu a Diamond-Blackfan anémie

Abstrakt

Integrace přátelského viru leukémie 1 (Fli1) a erytroidního Kruppel like-faktoru (EKLF) probíhá v experimentálních podmínkách v diferenciaci megakaryocytic. a erytroid.progenitoru ve spolupráci s dalšími transkripční faktory, cytokiny, receptory cytokinů, a mikroRNA. Defektní erytropoéza s refrakterní anémií a účinná megakaryopoiesa s normálním nebo zvýšeným počtem krevních destiček jsou typické pro 5q-syndrom.

Rozhodli jsme se vyhodnotit role EKLF a Fli1 v patogenezi tohoto syndromu a nebo jiné ribosomopatie, Diamond-Blackfan anémie (DBA).

Klíčová slova

• Friend leukemia virus integration 1 (Fli1)
• erythroid Krüppel-like factor (EKLF)
• megakaryocytic and erythroid progenitor
• cytokines
• cytokine receptors
• microRNA
• Defective erythropoiesis
• refractory anemia