Abstrakt
Anti-PM-Scl protilátky se nejčastěji vyskytují u pacientů s překryvným syndromem polymyositidy a systémové sklerózy (31%), vzácněji při samotné myositidě (8-11%), nebo systémové skleróze (2%). Jejich průkaz bývá spojen s lepší prognózou onemocnění, které obvykle dobře reaguje na léčbu nízkými až středními dávkami glukokortikoidů.
PM-Scl autoantigenem je lidský exozóm, makromolekulární komplex 11-16 polypeptidů, který se v buněčném jadérku účastní štěpení prekurzorové rRNA a v cytoplazmě pomáhá degradovat zralou mRNA. Primární protilátková reakce proti PM-Scl komplexu je namířena proti PM-Scl-100 proteinu, jehož hlavním epitopem je PM1-alfa peptid.