Dystonie u neurodegenerace s cerebrální akumulací železa: Účinky oboustranné pallidální stimulace

Abstrakt

Do multicentrické studie bylo zařazeno celkem 23 pacientů ze 16 center s potvrzenou neurodegenerací s cerebrální akumulací železa, kteří byli současně léčeni oboustrannou pallidální hlubokou mozkovou stimulací (DBS GPi). U těchto pacientů došlo po 2-6 měsících k průměrnému zlepšení dystonie o 28,5% a po 9-15 měsících ke zlepšení o 25,7%.

Globální kvalita života se přitom po 9-15 měsících od implantace zlepšila o 83,3% (medián). Studie potvrdila, že DBS GPi vede ke klinickému zlepšení u pacientů s neurodegenerací doprovázenou cerebrální akumulací železa.

Zlepšení však nedosáhlo účinků popisovaných u pacientů s primární generalizovanou dystonií.

Klíčová slova

• Neurodegeneration with brain iron accumulation
• dystonia
• deep brain stimulation
• globus pallidus
• hallervorden-spatz-syndrome
• kinase-associated neurodegeneration
• primary generalized dystonia
• globus-pallidus
• intrathecal baclofen
• tardive dystonia
• disease
• internus
• heterogeneity
• pallidotomy