Abstrakt
Plicní fibróza a emfyzém byly donedávna popisovány jako dvě zcela odlišné entity, které nemají patogeneticky nic společného. V posledních 20 letech byl však opakovaně popsán kombinovaný syndrom fibrózy a emfyzému (CPFE), kde jsou zastoupeny oba dva patologické obrazy současně a vytvářejí tak klinický, funkční a morfologický fenotyp odpovídající kombinaci obou nemocí.
Pravděpodobným společným jmenovatelem v patogenezi těchto nemocí je cytokin ovlivňující hojení a fibrogenezi - transformující růstový faktor beta (TGF-ß). TGF-ß zřejmě ovlivňuje i mechanismu přechodu epiteliálních buněk v buňky mesenchymové (EMT) a komunikaci mezi těmito buňkami (EMC), což jsou hlavní mechanismy vzniku difúzních změn plicního intersticia, ať už ve smyslu fibrózy, nebo emfyzému.
Klinicky existuje několik forem CPFE dle poměru a rozložení fibrózních a emfyzémových změn. Prognóza nemocných je nedobrá navzdory léčbě, i když je pravděpodobně lepší než u pacientů s idiopatickou plicní fibrózou.