Úspěšné zhojení akrálního defektu prstu při léčbě bosentanem u nemocné se smíšeným onemocněním pojiva
Abstrakt
Vaskulopatie je častým nálezem u systémové sklerodermie (SSc) a překryvných (overlap) syndromů s SSc včetně smíšené nemoci pojiva (MCTD). Manifestuje se zejména plicní arteriální hypertenzí (PAH) a výskytem digitálních ulcerací (DU).
Léčba obou projevů je svízelná a dlouhodobá. Popisujeme případ 31leté nemocné s MCTD doprovázenou PAH a DU.
Nemoc byla charakterizována Raynaudovým fenom énem, pleuritidou, perikarditidou, Coombs pozitivní hemolytickou anémií, intersticiálním postižením plic a pozitivitou autoprotilátek proti jadernému antigenu U1-RNP. Byla naplněna diagnostická kritéria MCTD podle Sharpa a spol. 1987.
Terčovým orgánem nemoci byly plíce. Imunosupresivní léčba cyklofosfamidem i. v., cyklosporinem A p. o., azatioprinem p. o. byla provázena opakovanými septickými stavy a paralelním rozvojem tří DU na prstech dolní končetiny.
Vyšetření pro dušnost posléze vedla ke katetrizačnímu stanovení diagnózy PAH (dokumentovanou středním tlakem v plicnici 40 mmHg). Zahájení léčby bosentanem vedlo k plnému zhojení DU, zlepšení echokardiografických nálezů (vymizení dilatace pravé komory) a zlepšení funkční třídy NYHA z II na I.
Nemocná s MCTD je dlouhodobě v remisi. Dokumentujeme léčbu PAH a DU u nemocné s MCTD.
Rovněž zaznamenáváme zhojení DU při léčbě bosentanem, nejen prevenci vývoje dalších DU.