ANCA-asociované vaskulitidy (AAV) jsou relativně vzácná, ale potenciálně život ohrožující onemocnění. Terapie AAV se dělí na léčbu indukční s cílem navození remise a terapii udržovací s cílem jejího dlouhodobého udržení.
Základem léčby AAV je stále kombinovaná konvenční imunosupresivní terapie sestávající se z kortikosteroidů a imunosupresivního preparátu (např. cyklofosfamidu, azathioprinu nebo methotrexátu). Mezi novější alternativy patří terapie mykofenolát-mofetilem nebo gusperimem.
Pro závažné formy je využívána terapie plazmaferézami. V posledních letech roste význam biologické léčby, zejména rituximabu, který je vhodný především u relabujících nebo refrakterních pacientů a nachází využití v léčbě indukční i udržovací.