Abstrakt
V kazuistice prezentujeme případ velmi vzácného systémového onemocnění p-ANCA pozitivní nekrotizující vaskulitidy u 11letého dítěte. Jedná se o polyangiitis microscopica, která patří do skupiny ANCA vaskulitid.
Onemocnění je vedle přítomnosti nespecifických příznaků charakterizované orgánovým postižením nejen ledvin s typickým histologickým obrazem, ale i plic. Současné postižení plic (tzv. pulmorenální syndrom) je prognosticky velmi závažné.
V léčbě progresivního onemocnění se nejčastěji používá imunosuprese kortikoidy (prednison, metylprednisolon) nejčastěji v kombinaci s cytotoxickými léky (cyklofosfamid, azathioprin). Plazmaferéza je indikovaná v akutní fázi a při pulmorenálním syndromu.
Kombinace rituximab+kortikoidy byla v roce 2011 schválena FDA v léčbě dospělých pacientů. Léčba je dlouhodobá vzhledem k častým relapsům onemocnění.