Abstrakt
Cystická fibróza (CF) je závažné dědičné onemocnění, které představuje značnou zátěž pro pacienty i jejich rodiny a zkracuje život nemocných. Onemocnění se projevuje plicními i mimoplicními projevy, charakteristickým příznakem CF je vysoká koncentrace chloridů v potu pacientů.
V plicích dochází k mukostáze, obstrukci a chronické infekci. Léčba plicních projevů má zásadní vliv na kvalitu a délku života pacientů.
Ta spočívá zejména v péči o dobrou průchodnost dýchacích cest prostřednictvím respirační fyzioterapie a léků snižujících viskozitu hlenu v dýchacích cestách a v léčbě závažných plicních infekcí antibiotiky. V trávicím traktu dochází k poruše exokrinní funkce pankreatu, v důsledku toho není možné vstřebávání tuků z potravy a dochází k podvýživě.
Léčba mimoplicních projevů spočívá v substituci pankreatických enzymů, důrazu na výživu pacientů, léčbě hepatopatie a ve včasné léčbě komplikací, zvláště diabetu, osteoporózy, střevní obstrukce a dalších (1–4). Jako klinická jednotka je toto onemocnění známo již od 40. let 20. století, původně s jednoznačně fatální diagnózou již v prvním roce života.
Díky zlepšení diagnostických metod a intenzivním léčebným postupům se nyní až 50 % pacientů dožívá 4. dekády života (4, 5). Cílem tohoto sdělení je shrnout současné možnosti léčby CF s ohledem na zapojení farmaceuta do péče o pacienty s CF.