Syndrom mnohočetné endokrinní neoplázie typu 1 se zvláštním důrazem na tumory pankreatoduodenální oblasti - rozbor vlastní kazuistiky
Abstrakt
Úvod: Syndrom mnohočetné endokrinní neoplázie typu 1 (MEN 1) představuje vzácné dědičné onemocnění predisponující ke vzniku varianty tumorů, z nichž některé mohou být hormonálně aktivní. Hlavními postiženými orgány jsou příštítná tělíska, oblast pankreatoduodenální a hypofýza.
I přes ojedinělost syndromu není jeho výskyt v klinické praxi zanedbatelný a jeho neznalost klinickými lékaři často vede k opožděné diagnostice a mylné léčbě. Materiál a metodika: Cílem souhrnného sdělení je uvést současnou literaturu k této problematice včetně modalit léčby nejkontroverznější části - tumorů pankreatoduodenální oblasti - a prezentovat vlastní kazuistiku.
Literatura byla vyhledávána pomocí databáze Pubmed a Dynamed. Diskuze: Tumory MEN 1 pankreatoduodenální oblasti jsou relativně pomalu rostoucími nádory.
Determinujícím faktorem přežití je vznik jaterních metastáz. Chirurgická léčba je vedena s cílem stabilizace onemocnění a prevence jaterních metastáz.
Radikálnější chirurgické metody mohou vést v konkrétních případech k větší biochemické kurabilitě. Rozsah výkonu by měl být zvolen individuálně.
Závěr: Znalost problematiky MEN 1 syndromu má své místo v klinické praxi. Bude potřeba dalších prospektivních studií k vyhodnocení efektivity léčebných postupů zejména pro tumory pankreatoduodenální oblasti