Efekt léčby recidivujícího nitrokloubního krvácení v souboru hemofiliků léčených ve FN v Motole v letech 1985-2005
Abstrakt
Hemofilická artropatie je postižení kloubů u pacientů trpících nedostatkem srážlivých faktorů v krvi. Jedná-li se o deficit faktoru VIII, mluvíme o hemofilii typu A, jde-li o faktor IX, hovoříme o hemofilii typu B.
Hemofilie typu B se vyskytuje pětkrát méně často než hemofilie typu A. Hemofilie je dědičná choroba, kde dědičnost je vázána na pohlaví a onemocnět jí mohou pouze muži. Ženy, coby přenašečky genu pro hemofilii na chromozomu X, mohou mít mírné projevy zvýšené krvácivosti.
Existují ještě další choroby ze stejné skupiny poruch hemostázy, nejčastější z nich je von Wilebrandtova choroba charakterizovaná deficitem von Wilebrandtova faktoru. Touto chorobou jsou postiženi jak muži, tak ženy.
Podle míry deficitu srážlivých faktorů se hemofilici dělí na lehké, střední a těžké a tomuto dělení obvykle odpovídá i míra postižení jejich kloubů. Dále je pravidlem, že hemofilici typu B mívají lehčí postižení kloubů než hemofilici typu A.
V České republice je registrováno 750 osob trpících hemofilii.