Autologní transplantace kmenových buněk u nemocné systémovou sklerodermií s refrakterním intersticiálním plicním procesem
Abstrakt
Významou manifestaci systémové sklerodermie (SSc) představuje plicní postižení ve formě intersticiální i vaskulární a jeho závažnost často rozhoduje o celkové prognóze nemocného. Ve společném evropském registru autologních transplantací kostní dřeně EBMT/EULAR je SSc druhou nejčastější diagnózou indikovanou k imunoablační léčbě, zejména protože pro fulminántní formy jsou jen velmi omezené možnosti konvenční terapie.
Je popsán případ 7leté nemocné se závažným postižením plicního intersticia. Přes opakované série infuzí cyklofosfamidu v kombinaci s kortikosteroidy trvala progrese plicní fibrózy s aktivní alveolitidou a pokles DLCO.
Proto byla pacientka indikována k imunoablační léčbě s následnou autologní transplantací kmenových buněk. Výkon byl komplikován masivní plicní hemoragií, ale s časovým odstupem došlo k regresi plicního nálezu podle kontrolního HRCT hrudníku.OSm měsíců po tomto výkonu nemocná zemřela v důsledku akutního infarktu myokardu.
Jedná se o první popsaný případ s diagnózou SSc léčený touto metodou v České republice.