Abstrakt
Je uveden přehled různých typů postižení ledvin spojených s monoklonální gamapatií (MG) se zaměřením na onemocnění z depozice lehkého řetězce (LCDD). Patofyziologický základ LCDD zůstává v tkáňové depozici lehkého řetězce (resp. v tkáňové depozici stabilní domény imunoglobulinu).
Tento mechanismus je typický pro nadprodukci monoklonálního imunoglobulinu, jak se vyskytuje u MG. Klinický obraz LCDD odráží multiorgánový charakter onemocnění, přičemž renální léze patří k nejčastějším, nejzávažnějším a nejlépe dokumentovaným.
Prezentována jsou klinická data týkající se souboru šesti pacientů léčených na našem nefrologickém oddělení. Diagnóza LCDD byla stanovena na základě nálezu renální biopsie.
Renální funkce byly v době diagnózy sníženy u všech pacientů, zatímco u jednoho pacienta byla zahájena hemodialyzační léčba. V závěru jsou diskutovány terapeutické možnosti LCDD, v nichž je řada symptomatická terapie renálního selhání kombinována s terapií kortikosteroidy a cytostatickou terapií; Prognóza většiny pacientů zůstává závažná.