Abstrakt
Anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL) je pojem označující heterogenní skupinu maligních lymfomů. Ve většině případů jde o lymfomy T řady se ztrátou povrchových receptoru, ale se zachováním produkce cytotoxických granul (imunohistochemicky pozitivní perforin, granzym B a TIA-1).
Současná diagnostika se opírá o morfologická kritéria a o subklasifikaci ALCL na základní imunofenotypy podle exprese ALK (anaplastic lymphoma kinase) proteinu - ALCL CD30* ALK* a o ALCL CD30* ALK". Vyšetření doplňujeme o chromosomální tjrpizaci, průkaz zlomu v lokusu 2p23, na kterém je kódován ALK gen (metodou FISH), a o molekulární detekci fúzních genů charakteristických pro ALK* lymfomy (NPM-ALK, ATIC-ALK, TPM3-ALK, TFG-ALK a některých dalších, vzácných přestaveb).
Molekulární diagnostika má význam pro monitorování minimální reziduálni nemoci. Její uplatnění je třeba dále sledovat, protože některé z charakteristických molekulárních změn byly prokázány i v normálních lymfatických uzlinách a u Hodgkinovy nemoci.
ALK protein pozitivní ALCL se vyskytuje převážně ve věkových kategoriích do třetího decenia, ALK protein negativní prípady postihují starší osoby s věkovým průměrem 60 let. Obě skupiny lymfomů mají agresivní průběh, avšak ALK* lymfomy reagují dobře na systémovou léčbu a mají príznivější prognózu.
Prímámě kožní ALCL spadají do rámce T lymfoproliferativních onemocnění kůže a mají ve většině případů příznivý průběh bez generalizace.