Abstrakt
Sedmiletý, dosud zdravý chlapec byl přijat pro febrilní stav s hepatosplenomegalií a pancytopenií. Aspirací kostní dřeně byla vyloučena hemoblastóza.
Při opakovaných vyšetřeních kostní dřeně byly nalezenymakrofágy fagocytující krevní elementy, což spolu s klinikou a laboratorními nálezy pancytopenie, hypofibrinogenémie a hyperlipidémie vedlo po pěti týdnech k diagnóze hemofagocytující lymfohistiocytózy. Etiologické agens ani primární proces se nepodařilo najít, byla tedy zahájena imunosupresivní léčba.
Klinická odpověď byla zpočátku příznivá, po čtyřech týdnech léčby však relabovaly teploty i pancytopenie. Přes zintenzivnění imunosuprese se intervaly mezi relapsy zkracovaly, objevila se komorová tachyarytmie a hypertrofie levé komory.
V pátém aspirátu kostní dřeně byly 3 měsíce od začátku onemocnění překvapivě v makrofágách nalezeny amastigoty leishmanií. Viscerální leishmanióza jako spouštěč hemofagocytující lymfohistiocytózy byla potvrzena i sérologicky.
Proto byla vysazena imunosupresiva a zahájena léčba lipozomálním Amphotericinem B. Pokles teplot byl patrný po deseti dnech, po třech týdnech ustoupila splenomegalie a upravila se pancytopenie.
Tři měsíce po zahájení léčby Amphotericinem B již leishmanie nebyly v kostní dřeni mikroskopicky zjištěny. Nyní je pacient deset měsíců po léčbě v klinické i laboratorní remisi s normálními imunologickými parametry.
K infekci leishmaniemi došlo s největší pravděpodobností pří návštěvě Itálie 3 měsíce před začátkem onemocnění.