Abstrakt
Imunoglobulin A člověka se skládá ze dvou podtříd: IgAl a IgA2. Mesangiální uloženiny u pacientů s IgA nefropatií obsahují podle definice této choroby vždy IgAl.
Tento imunoglobulin má v otočné oblasti ("hinge region") 3 až 5 O-glykozydicky vázaných postranních cukerných řetězců. U pacientů s IgA nefropatií je část cirkulujících molekul IgAl nedokonale glykozylována.
Důsledkem je obnažení cukerných neoepitopů, které jsou rozeznány přirozeně se vyskytujícími protilátkami IgG nebo IgAl typu se specifitou proti odkrytým cukrům a tvoří se imunitní komplexy. Uloženiny těchto imunitních komplexů v mesangiu glomerulů vyvolávají zánětlivou odezvu, známou jako IgA nefropatie.
Epidemiologické studie prokázaly, že nápadná erytrocyturie glomerulárního typu (tedy s deformovanými erytrocyty v močovém sedimentu), bud' izolovaná, nebo kombinovaná s nízkou proteinurií (do 1,5 g/24 hod.) je nejčastějším močovým syndromem u glomerulonefritid. Odpovídajícím morfologickým nálezem je zdaleka nejčastěji IgA nefropatie.
Ačkoliv byla původně považována za benigní onemocnění, longitudinální pozorování velkých skupin pacientů prokázala, že je častou příčinou chronického selhání ledvin. Počátek progrese je signalizován vzestupem proteinurie a hypertenzí.
Proto snížení proteinurie a normalizace hypertenze jsou základními předpoklady léčby. Inhibitory enzymu konvertujícího angiotenzin a/nebo ATl blokátory jsou schopny snížit jak proteinurii, tak krevní flak a jsou stále ve větší míře podávány i pacientům s normálním krevním flakem.
Glukokortikoidy léčíme pacienty s vysokou proteinurií. Velké dávky rybího tuku velmi pravděpodobně zpomalí rozvoj ledvinové nedostatečnosti.