Charles Explorer logo
🇨🇿

Sekundární hemofagocytující syndrom při systémovém onemocnění

Publikace na 1. lékařská fakulta, Fakulta tělesné výchovy a sportu, 2. lékařská fakulta |
2000

Abstrakt

Dvacetiletý muž léčený dva roky pro séropozitivní revmatoidní artritidu byl přijat pro febrilní stav provázený ikterem, anémií a leukopenií. Základní onemocnění je dlouhodobě stabilizováno, před přijetím dostával pouze udržovací terapii - prednison (v dávce 5 mg ob den) a metotrexát (15 mg jednou týdně).

Somatický nález při přijetí byl bez výraznějších odchylek, z rutinních laboratorních vyšetření byly leukocyty 2,1 x 10 9 /l, erytrocyty 3,7 x 10 12 /l, hemoglobin 95 g/l, hematokrit 0,29, trombocyty 156 x 10 9 /l. Od přijetí byly zvýšené hodnoty jaterních enzymů (ALT, AST, ALP, GMT) asi na desetinásobek normálních hodnot, koagulační vyšetření vykazovalo snížené hodnoty Quickova testu na 55 %.

Vzhledem k přetrvávající leukopenii byla provedena sternální punkce s nálezem zvýšeného počtu buněk RES (18,4 %) se známkami hemofagocytózy. Fagocytující retikulum pohlcovalo krevní elementy - erytrocyty, normoblasty, granulocyty, destičky.

Podle literárních zkušeností jsme zahájili kombinovanou imunosup- resní léčbu kortikoidy a cyklosporinem. Již následující den po nasazení vysoké dávky kortikoidů došlo k poklesu horečky, ústupu ikteru a postupnému poklesu jaterních testů.

Po dvaceti dnech byl nemocný v dobrém stavu propuštěn domů. Nyní je při udržovací léčbě prednisonem a cyklosporinem již 4 měsíce stabilizován.