Abstrakt
Východisko. Cystická fibróza (CF) přestává být onemocněním dětského věku.
Od objevení genu v roce 1989 výzkum pokročil a změnil pohled na patogenezi, diagnostiku i léčbu. Cílem práce je seznámit lékaře pečující o dospělé nemocné s moderními metodami léčby a jejich významem.
Metody a výsledky. V CF centru Fakultní nemocnice v Praze-Motole dlouhodobě sledujeme 349 nemocných, z nichž 95 od roku 1985 zemřelo.
Osmnáctý rok života přežilo 126 pacientů (36,1 %), z nich 41 zemřelo, 85 pacientů žije. Srovnáním semilongitudinálních dat souboru 83 pacientů narozených do roku 1975, jejichž terapie v dětství a v pubertě byla nedostatečná, a 196 pacientů narozených v letech 1976-90 léčených moderními postupy jsme prokázali významný vliv léčby na průběh a prognózu onemocnění.
Střední věk úmrtí se zvýšil z 12,2 v letech 85-90 na 18,8 let v období 1991-98 (p = 0,004). Stav výživy dospělých nemocných je dobrý u 40,4 %, špatný u 33,3 % a hraniční u 26,3 %.
Normální funkci plic má 17,5 %, 22,8 % má těžké postižení, většina pacientů (59,7 %) je v rozmezí od 40 do 80 % náležitých hodnot. Závěry.
Moderní intenzivní léčba zlepšila prognózu i kvalitu života nemocných s CF. Kritické zhoršení klinického stavu se přesunulo na práh dospělosti.
Je proto nezbytné, aby se s touto problematikou seznámili lékaři pečující o dospělé nemocné.dospělosti.