Krevní tlak, funkční a morfologické vyšetření ledvin u dětí s autozomálně dominantním polycystickým onemocněním ledvin
Abstrakt
Východisko. Autozomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin (ADPKD) je jedno z nejčastějších dědičných onemocnění s prevalencí kolem 1 : 1000 a zodpovídá cca za 10 % případů terminální renální insuficience dospělých pacientů.
U dětí je selhání ledvin vzácným projevem tohoto onemocnění, ale ADPKD se může manifes- tovat již v dětském věku. Cílem této práce bylo odhalit časné projevy ledvinného poškození u ADPKD.
Zvláště jsme se zaměřili na měření krevního tlaku v raném stadiu onemocnění. Metody a výsledky.
Vyšetřili jsme 32 dětí (věk 3,4-19,4 let, průměrný věk 12,3) - nosičů genu PKD s normálními hodnotami glomerulární filtrace (GFR). Diagnóza ADPKD byla stanovena sonograficky a geneticky na základě pozitivní rodinné anamnézy a u 21 dětí i na základě pozitivní nepřímé DNA analýzy.
Ambulantní monitorování krevního tlaku (ABPM) zjistilo arteriální hypertenzi u 34 % dětí (n = 11). Průměrný TK byl významně vyšší než u zdravé dětské populace (p < 0,01).
Dále jsme zjistili známky časného ledvinného poškození (proteinurie, mikroalbuminurie, snížená koncentrační schopnost ledvin a patologická exkrece tubulárních markerů) u 22 až 64 % vyšetřovaných dětí. Sonografické vyšetření zjistilo zvětšený objem a délku ledvin u více než třetiny dětí a nadprůměrné hodnoty těchto parametrů u téměř 90 % dětí.
Navíc byla zjištěna významná závislost mezi hodnotami ABPM a délkou a objemem ledvin (p < 0,05). Závěry.
Naše studie ukazuje, že se již u dětských pacientů s ADPKD ve stadiu normální glomerulární filtrace vyskytují relativně často projevy ledvinného poškození a arteriální hypertenze. Tyto výsledky potvrzují smysluplnost časné diagnostiky ADPKD.
U dětí rodičů postižených ADPKD by měla být potvrzena nebo vyloučena diagnóza pokud možno již v předškolním věku. Zůstává otázka, zda časné nasazení antihypertenzní léčby by mohlo oddálit terminální selhání ledvin s nutností dialýzy a transplantace.
Protože arteriální hypertenze je považována za prokázaný faktor progrese všech nefropatií, měl by být krevní tlak opakovaně kontrolován a při selhání non-farmakologické intervence by měla být zahájena antihypertenzní farmakologická léčba.