Abstrakt
SOUVISLOSTI: Většina dětí s akutní lymfoblastickou leukemií (ALL) a rostoucím počtem dětí s akutní myelogenní leukemií (AML) je v současné době léčena konvenční chemoterapií. I přes tento úspěch existuje podmnožina pacientů s vysoce rizikovými rysy při diagnostice, kteří jsou náchylní k velmi vysokému riziku relapsu.
Relaps AML a časný relaps ALL v kostní dřeni nelze léčit konvenční chemoterapií. Allogenní transplantace hematopoetických kmenových buněk (HSCT) je terapeutickou možností u těchto dětí s vysoce rizikovou akutní leukémií.
METODY A VÝSLEDKY: Mezi XI / 1989-XII / 1996 33 dětí s akutní leukemií (ALL: 22, AML: 11) podstoupilo alogenní HSCT od HLA identických příbuzných dárců (HLA-identický sourozenec: 30, dvojče: 1, další HLA- stejný příbuzný: 2) na 2. oddělení pediatrie Fakultní nemocnice Motol. Střední věk naší skupiny byl 9 let (1,5-19 let), chlapci (n = 23) jasně dominovali nad dívkami (n = 10).
Zdrojem kmenových buněk byla kostní dřeň u 31 dětí, kostní dřeň a progenitorové buňky periferní krve (PBPC) a PBPC u jednoho dítěte. Myeloablativní kondiční režim se lišil a sestával z celkového ozařování těla a chemoterapie u 21 dětí a chemoterapie u 12 dětí.
HSCT byla provedena v první úplné remisi akutní leukémie u 9 dětí (AML: 7, ALL: 2), ve druhé remisi u 14 dětí (AML: 2, ALL: 12), ve třetí remisi u 4 dětí (ALL: 4) . Šest dětí podstoupilo HSCT v první částečné remisi (n = 1) a ve druhém (n = 4) nebo třetím (n = 1) chemorezistentním relapsu. Sedm (21%) dětí zemřelo na potransplantační komplikace.
Devět (28%) dětí trpělo klinicky významnou akutní reakcí štěpu proti hostiteli (GVH) a 15% (4/27) dětí, které přežily 100 dní po transplantaci, trpělo chronickým onemocněním GVH. Relaps leukémie byl diagnostikován u 39% (12/31) dětí. Čtrnáct (42%) dětí je naživu a má dobrou kontinuální remisi se střední dobou sledování 42 měsíců.
ZÁVĚR: Allogenní HSCT může léčit děti s vysoce rizikovou akutní leukémií v situacích, kdy konvenční chemoterapie selhává. Relaps leukémie a reakce GVH jsou nejdůležitější příčinou potransplantační morbidity a mortality.