Abstrakt
SOUVISLOSTI: Údaje o prevalenci osteoporózy u dívek s Turnerovým syndromem nejsou jednotné a její příčiny nebyly zcela objasněny. Informace o mineralizaci kostní tkáně jsou kontroverzní.
Cílem této práce bylo prozkoumat některé novější ukazatele kostního metabolismu u skupiny dívek s Turnerovým syndromem. ZPŮSOBY A VÝSLEDKY.
Byla vyšetřena skupina dívek ve věku 4-20 let, kde genetické vyšetření odhalilo karyotyp 45 X (7 pacientů) nebo mozaiku 45 X (46 XX) (9 pacientů). Při rentgenovém vyšetření byla osteoporóza zjištěna u 71%, denzitometrický důkaz snížené kostní denzity byl poskytnut u 2% vyšetřovaných pacientů.
Pokud jde o biochemické osteologicky orientované vyšetření, byla zjištěna významně snížená hodnota osteokalcinu (1,18 +/- 0,42 mug / l ve srovnání s 11,38 +/- 0,03 u kontrol, p <0,001), snížené hodnoty alkalické fosfatázy (2,67 mukat / l ve srovnání s 8,46 +/- 4,16 mukat / l u kontrol, p <0,005) a snížené hodnoty kostního izoenzymu alkalické fosfatázy (1,47 mukat / l ve srovnání s 6,04 +/- 0,27 u kontrol, p <0,001). Hodnoty kalcemie (2,63 / 0,13 mmol / l) a fosfatémie (1,36 +/- 0,25 mmol / l) se významně nelišily od hodnot zaznamenaných u kontrol. Šest pacientů podávali autoři po dobu tří měsíců střídavě 1, 25 (OH) 2D3, 0,25 mg.
Hodnoty osteokalcinu stouply na 5,27 +/- 3,14 mikrogramů / l, podobně jako alkalická fosfatáza (6,32 +/- 1,83 mukat / l) a kostní izoenzym alkalické fosfatázy (2,42 +/- 1,95 mukat / l), statisticky nehodnoceny, protože malého počtu pacientů. ZÁVĚRY.
U dívky s Turnerovým syndromem byla zjištěna snížená kostní hustota u 25%, snížené hodnoty osteokalcinu, alkalické fosfatázy a jejího kostního izoenzymu naznačují sníženou aktivitu osteoblastů. Ukazuje se, že podání 1,25 (OH) 2D3 může mít příznivý účinek.