Abstrakt
Růst dětí s vrozenou hyperplázií nadledvin (CAH) může být narušen nadprodukcí endogenních androgenů, které po počátečním zrychlení růstu vedou k předčasné osifikaci růstových plotének a nízké výšce dospělého, a nadměrnou léčbou glukokortikoidy, protože tento účinek antagonizuje účinek. růstového hormonu a způsobit zpomalení růstu. Za účelem identifikace životního období rozhodujícího pro dospělou výšku pacientů s CAH autoři retrospektivně analyzovali jejich růstová data.
ZPŮSOBY A VÝSLEDKY. U 35 dětí s nedostatkem 21-hydroxylázy (24 dívek, věk 4,8 - 22,3 let a 11 chlapců, věk 6,3 - 22,3 let) byla hodnocena výška a zrání kostí ve v ěku 3, 7, 10 a 12 let a výška dospělých.
U všech dívek a 5/11 chlapců byla léčba CAH zahájena ve věku 0,0 - 1,5 roku (medián 0,1) (včasná diagnóza), u 6/11 chlapců ve věku 4,5 - 7,0 let (medián 5,2) (pozdní diagnóza). U dětí s včasnou diagnózou došlo k retardaci růstu ve věku 3 let (SDS výšky dívek '-1,4 +/- 0,2, n = 24, chlapci -0,7 +/- 0,4, n = 5).
Výškový deficit u dívek ve věku 3 let významně předpovídal ztrátu výšky dospělých ve srovnání s očekávanou výškou v rodině (r = 0,68, p = 0,02). Ve věku 7 let výškový deficit nepatrně poklesl (SDS výšky dívek -1,0 +/- 0,2, n = 21), ale kostní zrání pokračovalo rychle (3 roky: SDS 0,1 +/- 0,4, n = 7, 7 roky: BL 1.4 +/- 0,5, n = 11).
Výška dospělých dívek (n = 12) je 147,0 - 162,5 cm (průměr 156,7), tj. -1,6 +/- 0,2 SDS, u včasně diagnostikovaných chlapců (n = 4) 159 - 176,6 cm (průměr 167,6), tj. -1,7 +/- 0,5 SDS, u chlapců s pozdní diagnózou (n = 4) 165,0 - 172,0 (průměr 169,5), tj. -1,5 +/- 0,3 SDS. ZÁVĚRY.
U léčených dětí s CAH dochází k retardaci růstu již ve věku od 3 let, zjevně kvůli nadměrným dávkám glukokortikoidů. Tato retardace předpovídá ztrátu výšky dospělých.
Ve věku od 3 do 7 let se prognóza růstu dále zhoršuje v důsledku zrychleného kostního dozrávání v důsledku nedostatečného potlačení androgenů. Optimální léčba v těchto životních obdobích může zlepšit předpoklady pro dosažení předpokládané výšky dospělých.