Abstrakt
Paragangliomy neboli chemodektomy jsou řazeny podle původu mezi nádory neuroektodermové. Svojí podstatou a strukturou se nejvíce blíží ganglioneuromu, který se diferencuje nejblíže ke struktuře dřeně nadledviny.
V ORL oblasti se na rozdíl od klasického feochromocytomu setkáváme s achromafinní extraadrenální variantou, vznikající z tkáně sympatických a parasympatických ganglií. V oblasti hlavy a krku je též vzácný průkaz presorických látek produkovaných tumory stejně tak, jako maligní varianty těchto nádorů.
Makroskopicky lze glomus tumory charakterizovat jako opouzdřené, laločnaté, načervenalé až nachově zbarvené útvary v souladu s mírou vaskularizace nádoru. Mikroskopickým základem, stejně jako u paraganglií, jsou dva typy buněk, hlavní (epiteloidní) typ I a sustentakulární - typ II.
Za základní strukturální jednotku je považován ohraničený shluk hlavních buněk, který je také nazýván Zellballen. Extraadrenální varianta nádorů se kromě nedostatečné argentafinity vyznačuje dobrým a ostře ohraničeným oddělením alveolárních nádorových ložisek, pruhy vaziva se širokými sinusoidními kapilárami, pouze vzácně je možné pozorovat periteliomatózní uspořádání.
Na podrobné stavbě těchto nádorů se účastní axiální zakončení nemyelinozovaných nervů, zanořených do buněk Schwannova typu. Při sledování výskytu glomus tumorů v rámci genealogických studií byla zjištěna jistá dědičná závislost, přičemž pravděpodobně přenos mezi jednotlivými generacemi je autozomálně-dominantní.
Uváděna je též zvýšená predispozice výskytu paragangliomů u žen a zvýšená incidence (až 50%) mnohočetného výskytu tumorů u jednotlivých postižených členů rodiny, zatímco u pacientů bez prokázané rodinné zátěže v souvislosti se základním onemocněním je multifokální výskyt o poznání nižší, cca 10%. Dále byla pozorována tendence k mnohočetnému výskytu těchto tumorů v souvislosti se vzrůstajícím věkem pacientů a dále tendence k možnému většímu výskytu paragangliomů u dětí postižených mužů.
Genetická predispozice familiárních glomus tumorů závisí na jedné alele. Nejčastěji se vůbec vyskytujícím familiárním typem chemodektomu je glomus caroticum tumor (až 80 %).
Typickým projevem paragangliomů je pomalá progrese růstu. První klinické zjištění těchto neoplazií bývá pozorováno většinou s odstupem několika let od vzniku tumoru.
Pouze cca 3 % těchto případů je možné považovat za maligní, především pro zakládání metastáz. Tyto nádory jsou známy svým velmi pomalým lokoregionálním šířením.
Autoři prezentují soubor pacientů vyšetřených a léčených na klinickém ORL pracovišti v průběhu 10 let pro diagnózu paragangliomu. Soubor obsahuje celkem 15 pacientů, z toho 11 žen (73,3 %) a čtyři muže (26,7 %).
Z operovaných pacientů byl věkový průměr 37,5 let s věkovým rozmezím od 20 do 73 let. Z lokalit se vyskytl tympanojugulární chemodektom v pěti případech (33,3 %), glomus vagale tumor byl klasifikován ve čtyřech případech (26,7 %), paragangliom karotického sinu byl prokázán v pěti případech (33, 3 %) a jednou (6,7 %) byl nález označen patologem jako metastáza paragangliomu, který se původně nacházel v oblasti oblouku aorty a který byl řešen již dříve na chirurgickém pracovišti.
U dvou pacientů (13,3 %) byl prokázán anamnesticky mnohočetný výskyt paragangliomů, z toho jedna pacientka byla léčena již dříve na jiném pracovišti pro chemodektom v jiné lokalizaci primárně radioterapií se dvěmi recidivami v této oblasti, které byly následně léčeny kombinací chirurgického výkonu, embolizace a radioterapie. U druhé pacientky bylo provedeno v minulosti opakovaně operační řešení, ve stejné lokalizaci pro chemodektom na jiném pracovišti, jednalo se však o multicentrický výskyt, resp. nejprve o glomus vagale tumor a později o karotický paragangliom, což byl potvrzeno peroperačně i histologicky.
Předoperační diagnostika glomus tumorů byla založena na podrobné anamnéze, klinickém obrazu a zobrazovacích metodách. V krční oblasti byla využita ultrasonografie, digitální subtrakční angiografie, 2krát doplněná o CT vyšetření, v oblasti lební baze byla vždy standardně provedena digitální subtrakční angiografie, doplněná o CT, event.
MRI vyšetření. U tří pacientů s podezřením na endokrinní aktivitu bylo provedeno vyšetření hladin degradačních produktů katecholaminů v moči s nálezem zvýšené hladiny v jednom případu, a to u pacientky s metastázou aortálního paragangliomu v krční oblasti.
Všichni operovaní pacienti byli léčeni primárně radikálním odstraněním tumoru. Pooperačně nebyla u žádného z pacientů indikována aktinoterapie ani terapie Leksellovým gamanožem.
V souvislosti s operačním výkonem nebyly pozorovány zánětlivé komplikace v oblasti operačního pole. Pooperační klinicky vyjádřené komplikace spočívaly v přerušení anatomických struktur, které tumor infiltroval a které bylo nutno záměrně odstranit ve snaze o primárně radikální výkon.
Follow-up u sledovaných pacientů je průměrně 2,8 roku s rozmezím od 7 měsíců do 10 let a ve sledovaném období nebyla pozorována recidiva základního onemocnění v souvislosti s provedenou terapií.