Abstrakt
Syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS) je kritická vrozená srdeční léze s malou levou komorou v kombinaci se stenózou nebo atrézií aorty a mitrální chlopně. Toto onemocnění srdce je spojeno s téměř 100% úmrtností v novorozeneckém věku.
Až donedávna byla tato srdeční léze považována za nefunkční kvůli extrémně nepříznivé morfologii. Zavedení tříkrokové rekonstrukční operace Norwood na jedné straně a transplantace srdce u novorozenců na druhé straně zlepšilo prognózu pacientů s touto komplexní srdeční lézí.
U nás však toto onemocnění srdce, pokud se objeví během prvních měsíců těhotenství, představuje indikaci pro jeho ukončení a novorozencům s HLHS je poskytována pouze symptomatická léčba. Na základě dobrých zkušeností z několika nejzkušenějších kardiocenter věříme, že je nutné přehodnotit tvrzení považující HLHS za neoperovatelné onemocnění.
Hlavní změna z tohoto hlediska však vyžaduje podrobnou analýzu celého problému nejen z morfologického, klinického a chirurgického hlediska, ale také z hlediska filozofického, psychologického, sociálně-ekonomického a zdravotnického.