Matrix produkující karcinom prsu s myoepiteliální diferenciací - popis 11 případů a přehled literatury se zaměřením na histogenezi a diferenciální diagnostiku
Abstrakt
Cílem práce je prezentovat variabilní morfologii vzácné varianty metaplastického karcinomu prsu - tzv. matrix-produkujícího karcinomu a imunohistochemicky zjistit míru myoepiteliální diferenciace. Posoudit biologické chování léze.
Analyzovány byly: morfologie, stage, grade a další sledování nemocných. Myoepiteliální fenotyp se stanovil imunohistochemicky pomocí detekčního systému LSAB+ (Dako) a sedmi běžných myoepiteliálních markerů - GFAP, aktin S, kalponin, cytokeratin 14, p63, CD10 a P-cadherin.
Zjišťována byla též exprese onkogenů p53 a Her2/neu. Výsledky: Jedná se o méně obvyklou variantu bifázického, metaplastického karcinomu, kde struktury vysoce maligního epitelového tumoru plynule přecházejí v heterologní mezenchymální, chondroidní komponentu bez přítomnosti vřetenobuněčné sarkomatoidní složky. Šlo o ženy ve věku od 32 do 86 let (průměr 54 let; medián 52 let) a velikost nádoru kolísala od 18 do 60 mm (průměr 32 mm).
U šesti nemocných nádor metastazoval do regionálních axilárních lymfatických uzlin, během dalšího sledování v délce od 3 měsíců do 10 let (průměr 24 měsíců) došlo ve třech případech ke generalizaci; ve dvou z nich k úmrtí po 3 a 10 letech. Heterologní, mezenchymální, chondroidní složku tvořila buď zřetelná chrupavčitá nádorová tkáň, nebo byly nádorové buňky obklopeny homogenní, eozinofi lní, extracelulární matrix vytvářející jen dojem chondroidní aury.
Metaplastická komponenta tvořila 5-75 % celkového objemu nádoru. Známky myoepiteliální diferenciace nádorových buněk jsme imunohistochemicky prokázali ve všech 11 případech, kdy byly vždy pozitivní alespoň dva z použitých markerů.
Expresi onkogenu p53 jsme nalezli v šesti nádorech, průkaz antigenu Her2/neu byl vždy negativní. V metastázách byla přítomna buď jen karcinomová součást tumoru, častěji však měl nádor identický obraz jako v primárním ložisku, opět bez zjevné sarkomatózní vřetenobuněčné složky.
Závěr: Matrix produkující karcinom prsu je z morfologického hlediska jedinečná entita, zasluhující samostatné postavení v klasifi kaci. Liší se jak od běžného pojetí myoepiteliálního karcinomu, tak i od heterologního metaplastického karcinomu, kde matrix vychází ze zřejmé nediferencované sarkomatózní tkáně, přesná histogeneze je však dosud nejasná.
Výsledky našich pozorování se zdají svědčit pro to, že zprávy o příznivějším biologickém chování MPK jsou předčasně optimistické a lézi je potřeba vnímat jako biologicky vysoce agresivní tumor, kde např. konzervativní chirurgický přístup není většinou na místě. Spektrum diferenciální diagnostiky (benigní smíšený tumor, fyloidní tumor, primární sarkom a koloidní karcinom) též opravňuje hlubší povědomí o tomto zajímavém nádoru.