Přibližně 5% diabetických pacientů má diabetes způsobený odchylkou jen jediného genu- tj. monogenně podmíněný diabetes. Nejčastější formou tohoto diabetu je MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young) definovaný jako diabetes mellitus s časným začátkem a autosomálně dominantní dědičností.
M ůže se projevovat jako trvalá mírná hyperglykémie způsobená mutací v genu pro glukokinázu nebo jako progresivně se zhoršující diabetes mellitus s velkým rizikem mikroangiopatických komplikací.