Abstrakt
Systémová mastocytóza (SM) je vzácné získané myeloproliferativní onemocnění. Podkladem je klonální proliferace mastocytů a jejich akumulace v tkáních.
Systémová mastocytóza je na rozdíl od čistě kožní formy diagnostikována zejména v dospělosti. Symptomy onemocnění jsou dány jednak tkáňovou akumulací patologických mastocytů, jednak uvolněním mediátorů z těchto buněk.
Při diagnostice onemocnění je zásadní histologické (s imunohistochemickým) a molekulárně genetické vyšetření postiženého orgánu (zejména kostní dřeně) a stanovení hladiny sérové tryptázy.