Abstrakt
Kortikobazální degenerace je vzácné neurodegenerativní onemocnění patřící do skupiny tauopatií, které se klinicky projevuje kombinací extrapyramidových symptomů a korové dysfunkce s postižením hlavně v parietální oblasti. Definitivní diagnóza kortikobazální degenerace je možná až neuropatologicky.
Proto se u žijících pacientů užívá spíše termín kortikobazální syndrom. Cílem sdělení je demonstrovat kazuistiku pacienta s klinickým obrazem evokujícím kortikobazální degeneraci, ale neuropatologickou diagnózou definitivní Alzheimerovy nemoci.
Náš pacient měl výraznou kognitivní alteraci s převahou zrakově-prostorových funkcí s nápadnou apraxií, frontálními rysy, ale i časnou poruchou paměti. Přidružen byl asymetrický extrapyramidový syndrom akineto-rigidní s levostrannou převahou, myoklonie a apraxie levé horní končetiny s občasnou dystonií.
Neuropatologický nález odpovídal kritériím plně vyvinutého neokortikálního stadia časné formy Alzheimerovy nemoci bez známek postižení kortikobazální degenerací. Hlavním rysem, který umožnil rozpoznání kortikobazálního syndromu v rámci Alzheimerovy nemoci a odlišení od kortikobazální degenerace, byl výskyt myoklonií a nižší věk pacienta.
Na rozdíl od předchozích studií se u našeho pacienta projevila časná porucha epizodické paměti odkazující na predominující lézi hipokampální a entorinální kůry.