Abstrakt
Onemocnění Von Hippel-Lindau (VHL) je vzácná autozomálně dominantní choroba s vysokou penetrancí. Hemangioblastomy centrálního nervového systému jsou lokalizované v mozečku, mozkovém kmeni a míše.
Jejich klinická významnost je dána především lokalizací a dynamikou růstu. Mnohočetné ledvinné cysty nacházíme u více jak 2/3 nemocných.
Bohužel mají výrazný sklon k rozvoji karcinomu ledvin, který je společně s mozkovými hemangioblastomy hlavní příčinou mortality u VHL. Opakované operace v oblasti zadní jámy lební vyžadují pečlivý uzávěr tvrdé pleny k zamezení vzniku pooperačních komplikací.
Pokud je při opakovaných operacích obtížné získat autologní náhradu pleny v oblasti rány, je možné použít artificiální duru nebo provést odběr štěpu z jiného místa. Při pé či o nemocné s VHL je častou další komplikací přidružené postižení ledvin s konkomitantní nutností dialýzy.