Častou příčinou náhlé smrti u dětí a mladistvých jsou primární kardiomyopatie, nejčastěji hypertrofické. Autoři upozorňují na možnou příčinu náhlého úmrtí též při arytmogenní kardiomyopatii/dysplazii pravé srdeční komory.
Onemocnění není vázáno pouze na pravou stranu srdce, ale přítomnost tukové a vazivové složky ve svalovině je variabilní.