Abstrakt
Úvod: Díky pokrokům v péči o nemocné s cystickou fibrózou (CF) se většina těchto pacientů nyní dožívá dospělosti a je předávána do péče pneumologa. Cíl: Přehled vývoje a současného stavu péče o dospělé nemocné s CF v České republice a zhodnocení vztahu stavu plicních funkcí, stavu výživy a kolonizace dýchacích cest.
Metody: Soubor je tvořen dospělými s CF sledovanými na pneumologických pracovištích od prosince roku 1987 do prosince roku 2007. Ze zdravotní dokumentace byly zaznamenány údaje o přežití, stavu plicních funkcí a stavu výživy, kolonizaci dýchacích cest a dalších plicních i mimoplicních projevech nemoci.
Výsledky: Celkem bylo sledováno 206 pacientů (96 žen). Pankreatická insuficience byla zjištěna u 175 (85,0 %), hepatopatie u 61 (29,6 %) a léčba inzulinem u 58 (28,2 %) nemocných.
Metabolická kostní nemoc byla zachycena u 70 (46,7 %) ze 150 vyšetřených nemocných. Ze sledovaných nemocných 62 zemřelo (23 žen) v průměrném věku 25,4 +/- 5,5 roku (medián 24,3 roku).
Přežití bylo horší u nemocných s kolonizací dýchacích cest komplexem Burkholderia cepacia (BCC) (24,4 +/- 4,0 vs 28,5 +/- 7,0 let, p = 0,012). K 31. 12. 2007 bylo sledováno 144 žijících pacientů (73 žen) průměrného věku 27,5 +/- 6,5 roku (medián 26,5 roku), FEV1 64,4 +/- 28,5 % náležité hodnoty a BMI 20,9 +/- 3,1 kg/m2.
Horší plicní funkce měli nemocní s kolonizací BCC (FEV1 58,8 +/- 21,9 vs 67,8 +/- 27,3 % náležité hodnoty, p = 0,041) a nemocní v malnutrici (FEV1 49,5 +/- 18,5 vs 69,7 +/- 25,9 % náležité hodnoty, p < 0,0001). BCC bylo kolonizováno 54 (37,5 %), Pseudomonas aeruginosa (PA) 92 (63,9 %) a bez kolonizace BCC či PA bylo 40 (27,8 %) pacientů.
Malnutrice (BMI < 19,0 kg/m2) byla přítomna u 38 (26,4 %) pacientů. Závěr: Práce dokumentuje rostoucí počet dospělých pacientů s CF, těsný vztah stavu plicních funkcí a stavu výživy a nepříznivý vliv kolonizace BCC.