Abstrakt
Úvod: Cílem prospektivní studie bylo zhodnotit funkci kardiovaskulárního systému a kvalitu života u pacientů s funkčně jedinou komorou po úplném kavopulmonálním spojení (total cavopulmonary connection - TCPC). Soubor a metoda: 148 pacientů ambulantně vyšetřených ve věku od 4 do 33 let (medián 10 let) a v odstupu 1 rok až 9 let (medián 5 let) po TCPC.
Věk pacientů při operaci byl 1 rok až 28 let (medián 5 let). Intraatriální laterální tunel byl použit u 131 pacienta, extrakardiální konduit u 17 pacientů a fenestrace byla provedena celkem u 56 (38 %) pacientů.
Primární TCPC bylo provedeno u 58 (39 %) pacientů. U 32 pacientů předcházela TCPC bandáž plicnice, u 36 arteriální spojka, u 43 bidirekční kavopulmonální anastomóza a u 2 pacientů modifikovaná Fontanova operace.
Výsledky: Normální fyzickou výkonnost nebo určité omezení při větší zátěži (NYHA I-II) uvádělo celkem 96 % pacientů. 121 pacientů užívalo trvale anopyrin v antiagregační dávce a 27 pacientů warfarin. Tromboembolické příhody mělo celkem 6 (4 %) pacientů.
Při echokardiografickém vyšetření mělo dobrou srdeční funkci 135 (91 %) pacientů. Ve skupině 62 pacientů s trikuspidální atrézií nebo s dvojvtokovou levou komorou byla průměrná frakce zkrácení dominantní levé srdeční komory 0,31 +- 0,06.
Proti předoperačním hodnotám došlo v této skupině k významnému zmenšení enddiastolického rozměru ze 136 +- 20 % na 113 +- 18 % (p < 0,001) a tloušťky zadní stěny srdeční komory ze 132 +- 27 % na 111 +- 16 % (p < 0,001) normy, poměr tloušťky stěny a rozměru komory se nezměnil. Dobrou funkci atrioventrikulárních (AV) chlopní mělo při ambulantní kontrole 43 (81 %) z 53 pacientů s jednou funkční mitrální chlopní, 47 (64 %) ze 73 pacientů se dvěma AV chlopněmi, 4 (40 %) ze skupiny 10 pacientů s jedinou funkční trikuspidální chlopní a 2 (17 %) pacienti ze 12 se společnou AV chlopní (P2 = 40,6; p < 0,001).
Ze 14 pacientů po operaci atrioventrikulární chlopně pro regurgitaci došlo u 8 (67 %) ke zlepšení funkce o nejméně jeden stupeň. Při Holterově monitoraci EKG mělo 73 % pacientů pravidelný sinusový rytmus bez zdokumentované dysrytmie a 16 % nevýznamnou poruchu sinoatriálního uzlu (SA) automacie.
Trvalou stimulaci vyžadovalo 5 % nemocných a 4 % pacientů užívala antiarytmika pro významné supraventrikulární tachydysrytmie. Před TCPC mělo sinusový rytmus 82 % nemocných.
Aktuariální pravděpodobnost sinusového rytmu za dva roky po operaci byla 97% a za 5 let 82%. Fenestrace byla uzavřena katetrizačně ve 21 případech, chirurgicky ve 4 případech; u 8 pacientů došlo k jejímu spontánnímu uzávěru.
Průměrná maximální spotřeba kyslíku (VO2max.) při zátěžovém vyšetření byla 34,1 +- 7,4 ml/kg/min a standardizovaná maximální spotřeba kyslíku -2,2 +- 1,7 SD normální populace. VO2max. byla významně snížena (p < 0,001) u pacientů s otevřenou fenestrací nebo s reziduálním intraatriálním zkratem.
Při maximální zátěži došlo k významnému poklesu kyslíkové saturace jak u pacientů s pravolevým intraatriálním zkratem, tak u pacientů bez zkratu. Závěr: Úplné kavopulmonální spojení umožňuje účinnou fyziologickou korekci komplexních srdečních vad s funkčně jedinou komorou.
Všichni pacienti vyžadují celoživotní sledování kardiologem.