Abstrakt
Cíl studie: Zhodnotit dlouhodobé výsledky Senningovy korekce transpozice velkých arterií (TGA) u pacientů déle než 5 let po operaci se zaměřením na funkci kardiovaskulárního systému, tělesné výkonnosti a povšechné kvality života. Soubor: Tvoří celkem 168 dlouhodobě sledovaných pacientů, kteří byli operováni v letech 1984 až 1997.
Věk dětí při operaci byl jeden měsíc až 9 let (medián 6 měsíců). U 35 pacientů s komplexní transpozicí byl při operaci současně uzavřen defekt komorového septa nebo uvolněna přidružená pulmonální stenóza. Šestnáct pacientů (9,5 %) zemřelo v odstupu dvou měsíců až 20 let (medián 13 let) po operaci.
U 152 pacientů bylo provedeno v odstupu 5 až 20 let (medián 13 let) od operace a ve věku 5 až 24 let (medián 14 let) podrobné klinické, echokardiografické a zátěžové vyšetření a 24hodinové Holterovo monitorování EKG. Výsledky: Ze 35 pacientů s komplexní transpozicí zemřelo 11 (31,4 %), zatímco ze 133 pacientů s izolovanou transpozicí zemřelo pouze 5 (3,8 %); p < 0,0001.
Pravděpodobnost přežití 5, 10 a 15 let po operaci u pacientů s izolovanou transpozicí byla 98%, 97% a 97% a u pacientů s komplexní TGA 80%, 80% a 71% (p < 0,001). Na pozdním úmrtí se u 7 (4,2 %) pacientů s komplexní TGA podílely - selhání pravé (systémové) srdeční komory a významná získaná regurgitace trikuspidální chlopně.
K náhlému úmrtí došlo u tří (1,7 %) pacientů s dobrými hemodynamickými nálezy, nejspíše pro závažnou dysrytmii. Při echokardiografickém vyšetření mělo ze 152 vyšetřených dobrou funkci trikuspidální chlopně nebo zcela nevýznamnou regurgitaci (stupeň 0-1) 109 (71,7 %) pacientů, méně významnou regurgitaci (stupeň 2) 33 (21,7 %) pacientů a významnou regurgitaci (stupeň 3) 7 (4,6 %) pacientů; u zbývajících 3 (2,0 %) pacientů byla trikuspidální chlopeň nahrazena mechanickou chlopní.
Funkce pravé (systémové) komory byla dobrá u 124 (81,6 %) pacientů, u 24 (15,8 %) mírně zhoršená a ve 4 případech (2,6 %) středně zhoršená; těžkou dysfunkci pravé komory neměl žádný pacient. Klinicky závažné poruchy srdečního rytmu mělo celkem 12 pacientů (7,9 %).
U 9 pacientů byl v době studie implantovaný kardiostimulátor, z nichž u sedmi pro dysfunkci sinusového uzlu a dva pro pokročilou AV blokádu. V jednom případě byl implantován kardioverter-defibrilátor pro komorovou tachykardii.
Antiarytmika užívalo pět pacientů s flutterem síní a jeden pacient pro junkční ektopickou tachykardii. Dysfunkci sinusového uzlu při ambulantním monitorování EKG, které nevyžadovalo specifickou léčbu, mělo 36,8 % pacientů.
Průměrná spotřeba kyslíku při maximální zátěži (VO2max.) byla 35,4 +- 6,6 ml/kg/min, tj. -2,4 +- 1,5 směrodatné odchylky normy vzhledem k věku a pohlaví pacienta. Celkem 58 % vyšetřených mělo maximální kyslíkovou spotřebu sníženou o více než -2,0 SD normy a 43 % pacientů nebylo schopno dosáhnout maximální srdeční akcelerace nad -2,0 SD normy.
Kardiotonika nebo inhibitory ACE užívalo celkem 34 % pacientů. Podle klasifikace NYHA bylo 97 % pacientů ve třídě I a II a rekreační sportovní aktivitu uvedlo 76 % tázaných.
Závěr: Dlouhodobé výsledky fyziologické korekce izolované transpozice velkých arterií podle Senninga jsou dobré. U pacientů s komplexní transpozicí je častější výskyt závažné trikuspidální regurgitace a selhání pravé srdeční komory.