Abstrakt
Případová studie představuje muže ve věku 48 let, který trpí Hajdu-Cheneyovým syndromem. Přenos AD do 4. generace byl prokázán genealogickým vyšetřením.
Sedm členů rodokmenu bylo ovlivněno, podezřelý primogenitor pochází z Arménie. U probanda byly objeveny typické klinické a rentgenové nálezy, např. kyjové prsty, falangální akroosteolýza, brachycefalická lebka s bazilárním dojmem a mnohočetné červí kosti v koronálních a lambdoidních stezích.
Rentgenový pr ůzkum odhalil kompresní zlomeninu bederního obratle L2, hypoplastické dutiny a bezzubou horní a dolní čelist. Těžká osteoporóza bederní páteře a osteopenie krčku stehenní kosti byla prokázána denzitometrií.
Z tohoto důvodu byla zavedena léčba antiresorpčními léky (bisfosfonáty) a normalizován vysoký kostní obrat. Časná ztráta zubů a alveolární prořebonová atrofie významně ovlivnily kvalitu jeho života. Cílem zprávy je ukázat proces poskytování úplné zubní náhrady pacientovi méně typickým způsobem s důrazem na retenci a stabilitu v případě extrémní atrofie a osteoporózy čelistních kostí, které jsou s tímto syndromem spojeny.
Rekonstrukce dolní čelisti implantáty zubních kostí je diskutována z hlediska možné osteolýzy způsobené Hajdu-Cheneyovým syndromem a osteonekrózy čelistí z důvodu dlouhodobé léčby bisfosfonáty.