Abstrakt
yndrom Churga-Straussové (CSS) je vzácná systémová vaskulitida malých cév obvykle spojená s bronchiálním astmatem, krevní a tkáňovou eozinofilií a často s plicními infiltráty. Lektin vázající manózu (MBL) je jedním z důležitých sérových proteinů aktivujících komplement lektinovou cestou.
Podílí se také na opsonizaci infekčních agens, modulaci zánětu a apoptóze. Deficit MBL zvyšuje u postižených pacientů vnímavost k respiračním infekcím a způsobuje vyšší náchylnost k některým dalším infekčním, autoimunitním a alergickým onemocněním, případně zhoršuje jejich průběh.
Projevy imunodeficitu jsou častější u dětí, u dospělých je většinou kompenzován jinými mechanismy imunitního systému.V dostupné literatuře jsme nenalezli zmínku o asociaci deficitu MBL s CSS. Je popisován průběh onemocnění u pacientky, u níž byl CSS diagnostikován ve 34 letech věku po 14 letech léčby atypicky probíhajícího bronchiálního astmatu.
Diagnóza byla stanovena na základě plicního postižení (astma, plicní granulomatózní infiltráty), laboratorních a histologických nálezů (eozinofilie, vysoká sedimentace, granulomatózní eozinofilní zánětu). Pro opakované infekce byla vyšetřena mj. i koncentrace MBL v séru,která byla opakovaně nízká.
Zjištěný genotip LXA/LXA je spojen s výrazně sníženou hladinou MBL. Při léčbě prednisonem vymizely některé klinické příznaky a došlo ke stabilizaci plicního postižení.
Asociaci defektu MBL a CSS považujeme za náhodnou. Pacientka však trpí častými slizničními infekty, na nichž se může deficit MBL podílet.