Anomálie první žaberní štěrbiny jsou vzácné. Duplikace této štěrbiny může dát vzniknout píštěli, která se táhne od kůže horní části krku do zevního zvukovodu.
Duplikace II. typu (ektodermální a mezodermální/chrupavčitý základ) má úzký vztah k lícnímu nervu. Duplikace I. typu má pouze ektodermální původ a probíhá zevně od lícního nervu.
Anomálie mají různě velké vnitřní ústí (má významnou diagnostickou hodnotu), ale i značně velká ústí nebývají často nalezena. U dětí je nezbytná pečlivá otomikroskopie provedená vleže, v klidu.
Základem léčby je úplné odstranění píštěle ze standardního řezu na parotidektomii. Prvním krokem je identifikace lícního nervu.
Postup musí být natolik šetrný, aby bylo možné ušetřit případně i další struktury. Dokumentujeme na pěti případech z posledních dvou let problémy, které vznikají na základě špatné diagnózy tohoto onemocnění.