Histiocytární nekrotizující lymfadenitida /Kikuchiho-Fujimotova choroba (HNL/K-F) a její diferenciální diagnostika: analýza 19 případů
Abstrakt
Histiocytární nekrotizující lymfadenitida / Kikuchiho-Fujimotova choroba (HNL/K-F) je rozpoznávána se zvyšující se frekvencí nejen ve východní Asii, ale i v zemích amerických kontinentů a v Evropě. Přesto je její diagnostika nesnadná a se zařazením této jednotky přetrvávají obtíže.
V sestavě 19 nemocných diagnostikovaných primárně nebo konzultačně na našem pracovišti bylo 12 žen a 7 mužů. Průměrný věk při diagnóze byl 28 let, medián 25 let.
U 18 nemocných byla přítomna krční lymfadenopatie, z toho jednou oboustranná, u ostatních jednostranná. U jednoho nemocného šlo o postižení tříselné lymfatické uzliny a u jednoho nemocného s krční lymfadenopatií bylo zároveň zjištěno postižení uzlin v retroperitoneu.
Velikost vyšetřených lymfatických uzlin kolísala od 5 mm do 32 mm. V mikroskopickém obrazu jsme nejčastěji pozorovali tzv. nekrotizující typ (14x), u jednoho případu byla převaha xantomatózní tkáňové reakce v okolí nekróz (xantomatózní typ) a u čtyř nemocných bylo onemocnění bez nekrotizace (u dvou z nich s různě intenzivní apoptózou proliferujících lymfocytů) - proliferativní typ.
Z 10 případů druhého čtení byl nález primárně hodnocen jako B lymfom blíže nezařazený (1x), periferní T lymfom (1x), klasický Hodgkinův lymfom smíšené buněčnosti (1x); diferenciálně diagnostická rozvaha mezi periferním T lymfomem a HNL/K-F byla u 2 nemocných; u jednoho případu byla stanovena diagnóza pravděpodobné EBV lymfadenitidy a u jednoho diagnóza HNL/K-F. U zbylých 3 nemocných nebyly dostupné žádné specifické údaje.
Autoři zdůrazňují základní morfologické rysy, které by měly vést k diagnóze choroby a měly by zabránit dalším vyšetřením v rámci onkologického stagingu, případně i nasazení chemoterapie. Mezi diagnostické znaky HNL/K-F patří převaha proliferujících CD8 pozitivních blastů s apoptotickým rozpadem, často jsou přítomny tzv. plazmacytoidní monocyty a výrazná bývá reakce makrofágů pozitivních CD68/myeloperoxidáza.
Morfologicky ani imunofenotypicky neprokazujeme neutrofilní leukocyty a minimální je přítomnost plazmatických buněk. V případě nekrotizujícího a xantomatózního typu je z diferenciální diagnózy třeba vyloučit také infekční příčiny lymfadenopatií.
V případě nutnosti odlišit HNL/K-F od lymfomu je možné výsledek opřít o vyšetření přestavby imunoreceptorového genu T buněčné populace pomocí PCR.