Abstrakt
Histiocytóza z Langerhansových buněk je klinicko-patologickou jednotkou s variabilními klinickými a morfologickými nálezy. Její definice byla formulována na základě postupného rozpoznání 3 jednotek - chorob Hand-Schüller-Christianovy, Letterer-Siweovy a eozinofilního granulomu kostí.
Později byly tyto jednotky sloučeny pod názvem histiocytóza X. S identifikací společného jmenovatele onemocnění - Langerhansových buněk - byl zaveden název histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH).
V přehledu shrnujeme více než 100 let vývoje poznatků o LCH. Langerhansovy buňky lze rozpoznat na základě histopatologického vyšetření a ultrastrukturálním průkazem specifických membránových intracytoplazmatických struktur - Birbeckových granul.
V současnosti se pro podporu diagnózy LCH využívá imunohistochemické vyšetření, které u Langerhansových buněk prokazuje expresi S-100 proteinu, molekuly CD1a a langerinu (CD207). Tyto molekuly jsou v krátkém přehledu charakterizovány.
Využitelnost dalších diagnosticky podpůrných metod zahrnuje aplikaci markerů buněčného cyklu, zejména molekuly Ki-67. Posouzení proliferační aktivity onemocnění by mohlo mít význam v odhadu dalšího vývoje nemoci, zejména zachycené v časném stadiu vývoje nebo při monoorgánové formě, u které by mohla nastat progrese a generalizace druhotně.
Histopatologická diferenciální diagnóza LCH musí odlišit tuto chorobu od nenádorových reaktivních změn Langerhansových buněk, histiocytárních chorob i od četných dalších nádorových procesů, jejichž spektrum uvádíme v přehledu.