Abstrakt
Východiska. Diagnostika idiopatické intrakraniální hypertenze (pseudotumoru cerebri, PTC) jev dětském věku často obtížná, protože se klinický obraz onemocnění liší od dospělé populace.
Vzhledem ke značné variabilitě průběhu i prognózy onemocnění je obtížné standardizovat terapeutické přístupy. V naši studii představujeme zkušenosti s relativně početnou skupinou dětských pacientů s pseudotumorem cerebri.
Metodika. Retrospektivně jsme analyzovali klinická data dětí hospitalizovaných pro pseudotumor cerebri na Klinice dětské neurologie UK 2.
LF a FN Motol v letech 1998-2002. Pacienti byli komplexně vyšetřeni pomocí zobrazovacích (CT, MRI), elektrofyziologických (EEG, VEP) a oftalmologických (oční pozadí, zraková ostrost, perimetr, UZ papil, fotografie očního pozadí) technik. všichni měli LP s měřením likvorového tlaku.
Výsledky. Pseudotumor cerebri jsme diagnostikovali u 14 dětí ve věku od 4 do 17 let.
Habitus typický pro dospělé pacienty s pseudotumorem (obézní dívka) se U prepubertálních dětí nevyskytl. Některé klinické rysy byly odlišné od dospělé populace (např. absence tinnitu a naopak častý výskyt meningeálního syndromu).
U třech pacientů jsme neprokázali zvýšený likvorový tlak, nejspíše pro jeho kolísání v čase. Zásadní roli v diagnostice hrála MRI: vyloučila Či prokázala trombózu žilních splavů (byla diagnostikována u dvou pacientů s klinickým obrazem pseudotumoru cerebri) a dále u 9 z 15 pacientů odhalila nepřímé známky nitrolební hypertenze.
U 13 z 16 nemocných byla úspěšná terapie p.o. acetazolamidem a/nebo i.v. methylprednisolonem. Ve třech zbývajících refraktemích případech jsme indikovali lumboperitoneální zkrat a/nebo dekompresní operaci pochev zrakových nervů.
U dvou nemocných se rozvinula ireverzibilní porucha zraku. Diskuse.
Navrhujeme diagnostický protokol pro pacienty s podezřením na pseudotumor cerebri, který zahrnuje i speciální MRI studie se zaměřením na zrakové nervy. Zásadní roli při sledování nemocných má pečlivé vyšetřování zrakových funkcí pomocí perimetru, VEP, UZ papil i fotodokumentace očního pozadí.
Dále diskutujeme indikační kritéria k chirurgickému výkonu u nemocných s rizikem ztráty zraku.